上海姑娘患红斑狼疮在瑞士安乐死，这种“不死癌症”晒太阳也会得？

　　作者丨侯谊 凤凰网《CC情报局》特约撰稿员

　　编辑丨宋东泽、白金娜

　　核心提要：

　　1. 近日，一位因“红斑狼疮导致肾衰竭”的上海姑娘沙白备受关注。 她在自己账号上称其准备于当地时间10月24日下午4点在瑞士安乐死。 据了解，她应是首位公开获批在瑞士安乐死的中国内地华人。

　　2. 她所患的系统性红斑狼疮（SLE）是一种身体免疫系统自我攻击的疾病，由于该病不易根治，需长期治疗，且患者长期遭受折磨，而被医学界称为“不死的癌症”。 目前对于红斑狼疮到底是如何发生的，科学界至今仍无统一看法。 遗传易感性是一个重要的决定性因素。 其他的诱因包括病毒感染、服用某些药物、接触某些化学物质、雌激素的异常及基因突变等。 晒太阳也可能会诱发这种疾病。

　　3. 据梅奥诊所称，没有完全相同的狼疮病例。 狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。 诊断狼疮需要多种检查结合诊断。 目前，红斑狼疮是没有办法根治的慢性疾病，与糖尿病、高血压一样，需要长期吃药。 不过，通过正规有效的治疗，患者10年生存率已达80%以上。 目前临床治疗SLE的主要方法有： 药物治疗、血浆置换或免疫吸附辅助治疗、调整生活方式等。

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　　20岁时罹患红斑狼疮，20多年爆发七次，导致肾衰，40余岁选择在瑞士实施安乐死

　　10月23日，一位因“红斑狼疮导致肾衰竭”的上海姑娘沙白，在自己的视频账号上，留下了最后的遗言，称她准备于10月24日下午四点，在瑞士安乐死。她选了几样东西上路，一本书，一条围巾，和一条项链。

　　她八十岁的父亲，也陪伴在她的身边。10月24日下午五点半，她的视频更新了与父亲在一起的视频。

　　在视频中，她介绍说这里就“是dignitas（尊严，瑞士最大的安乐死的机构）外面，环境蛮好的，旁边还有一个小池塘。”

　　无法知道，她是否已实施了安乐死？

　　凤凰网《CC情报局》在苏黎世的特约撰稿人，在向多家瑞士所谓的“协助自杀”组织了解情况后，因为保密的原因，未能查获相关信息。但她的这条视频，透露她选择了这家瑞士最大的安乐死机构“尊严”，来执行。

　　据了解，这位叫做沙白的姑娘，应当是首位公开获批在瑞士安乐死的中国内地华人。上一位公开选择在瑞士安乐死的华人，是我国台湾地区著名体育主持人傅达仁。他于2018年6月在瑞士执行安乐死，并公开了自己安乐死的全过程。

　　▎我国台湾地区著名体育主持人傅达仁于2018年6月在瑞士执行安乐死，并公开了安乐死的全过程。

　　今年40余岁（一说43岁）的上海姑娘沙白，于20岁确诊红斑狼疮。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，被称为：不死的癌症。

　　据沙白自己在视频中称，这20余年间红斑狼疮共爆发过7次。狼疮并非单纯的皮肤病，而是系统性疾病，除了皮肤损害外，每次都伴有关节炎与关节痛，疼痛起来，生不如死。后来发展到心包炎、癫痫发作等严重症状。不幸的是，沙白的红斑狼疮导致了肾衰竭。

　　就在大家祝福她加油治疗的时候，她对于自己的生命的最后一程，已做好了选择。数周前，她在视频中说“每周需要三次透析才能维持生命，我不愿过这样没有质量的日子，所以，我选择自己还美丽的时候去瑞士告别这个世界。”

　　凤凰网《CC情报局》曾发布的安乐死相关文章表明：根据瑞士最大的安乐死机构“尊严”（Dignitas international）提供的流程与相关资料，有意愿实施安乐死的人必须清楚自己在做什么，确认不是凭冲动行事，不受第三方的影响，自行实施生命终结。

　　满足以上几个条件后，才有可能得到协助，如果不符合标准，即使你是亿万富翁，仍无法得到那杯致命的巴比妥酸盐剧毒镇静剂。

　　申请成员后，“尊严”收取最低年费80瑞郎，约550元人民币；“解脱”45瑞郎，约300元人民币，而辅助安乐死的收费一般会按照过程消耗的时间和劳力进行计算。2018年傅达仁公开的自己“协助自杀”全程所花费用达三百万新台币，约合人民币60万。

　　暂不知沙白女士所付费用以及选择安乐死的方式。但她因晚期红斑狼疮选择去瑞士安乐死的决定，还是引发了网友的震惊与关注。

　　随着沙白去世消息的传播，受到关注的还有“红斑狼疮”。

　　红斑狼疮为何被称为“不死的癌症”？我国患者超100万，患病率高居世界第二

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种身体免疫系统自我攻击的疾病，由于该病不易根治，需长期治疗，且患者长期遭受折磨，而被医学界称为“不死的癌症”。多见于15~40岁生育期女性，儿童亦有发病，被称为世界三大疑难病症之一，特点是慢性病、反复发作、无法根治。

　　SLE之所以被称为“狼疮”，是因为大部分狼疮病人会出现面部的皮疹、红斑，比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧，类似被狼咬过的不规则红斑，是狼疮的特征性表现之一。

　　根据美国狼疮基金会的数据，美国至少有150万人受此病困扰，而全球至少有500万患者。系统性红斑狼疮（SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，患者超100万，患病率高居世界第二。

　　▎2023年12月12日，著名影星周海媚去世。据了解，她曾于1998年底患上红斑狼疮，备受病痛折磨。

　　红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，身体各器官均可受损，尤其是皮肤、关节、血液、肾脏及中枢神经系统。患者免疫系统出现障碍，不再保护机体免于细菌和病毒的侵害，而是反过来攻击自身组织。

　　系统性红斑狼疮可以侵害到我们人体内的所有脏器、所有的系统，其中肾脏是最常见的受累器官。约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害，17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病（尿毒症）。

　　儿童SLE(childhood-onset SLE，cSLE)定义为18岁前发病，约占全部SLE病例的20%。近年来，系统性红斑狼疮在儿童的发生率明显上升。

　　据上海市肺科医院呼吸内科副主任医师胡洋介绍，红斑狼疮以其面部特征而被不少人熟知，它是一种风湿免疫性疾病，是人自身免疫功能紊乱造成的，特征性的表现是在面部鼻子两侧出现形似蝴蝶的红斑，但这只是表面症状，其实还有一些外表看不出来的病理改变，比如血小板下降，容易流产等。

　　晒太阳也会得狼疮？红斑狼疮是如何发生的？有哪些症状？

　　目前对于红斑狼疮到底是如何发生的，科学界至今仍无统一看法。不过，遗传易感性是一个重要的决定性因素，比如直系亲属中就存在狼疮患者或者其他风湿免疫性疾病的患者。

　　其他的诱因包括病毒感染（例如巨细胞病毒、丙肝病毒、EB病毒等）、服用某些药物（肼屈嗪、氯丙嗪、普鲁卡因胺、青霉胺等）、接触某些化学物质（三氯乙烯、二氧化二硅等）及雌激素的异常等。

　　除了上述原因外，晒太阳也可能会诱发这种疾病。据介绍，阳光中的紫外线可以使皮肤中的DNA变性，变成抗原物质，使机体致敏（光过敏），从而诱发红斑狼疮表现明显，或已有狼疮的患者出现病情活动或复发。

　　因此，日晒会让本身就有狼疮潜质或易罹患狼疮的人，表现出来疾病完整的特征。

　　沙白曾称在狼疮治疗中，“甚至不顾忌红斑狼疮病人最忌讳的暴晒和疲劳，去海边游泳、去雪山徒步、跳伞、甚至蹦极”等，这些也可能间接使她的病情加重。

　　最新的研究证明，基因突变可能也是人类罹患这种“不死癌症”的主要原因。据2022年4月一项发表在《自然》杂志上的研究文章认为，在一名患有罕见遗传性疾病的女孩帮助下，科学家们从基因层面确认了红斑狼疮的发病原因。专家们锁定了一种名为TLR7的基因，它原本是帮助身体抵抗入侵的病毒。

　　通常，携带TLR7的细胞发现RNA病毒后（例如新冠）会产生干扰素以阻止病毒繁殖。但是当基因突变过度激活免疫细胞时，免疫细胞错误地认为它们正在受到微生物的攻击并释放过量的干扰素，从而开始攻击正常细胞和组织。尽管是在比较严重的狼疮病例中发现了TLR7突变，但科学家们认为，这一发现可能有助于改变对更广泛群体的狼疮治疗。

　　红斑狼疮可以打流感疫苗吗？目前有哪些治疗方法？患者10年生存率已达到80%以上

　　据梅奥诊所发布的红斑狼疮治疗指南指出：“没有完全相同的狼疮病例。大多数狼疮患者会经历轻度病情，其特点是体征和症状在一段时间内加剧，也就是发作期，之后会出现改善，甚至完全消失一段时间。”

　　狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。最常见的体征和症状包括：疲劳，发热，关节疼痛、僵硬和肿胀，面部出现覆盖脸颊和鼻梁的蝴蝶状皮疹，或身体其他部位出现皮疹，暴露在日光下会出现皮损或令皮损状况恶化，手指和脚趾在寒冷或应激情况下发白或发蓝，气短，胸部疼痛，头痛、意识模糊和记忆丧失。

　　诊断狼疮很困难，因为体征和症状因人而异，且相差很大。狼疮的体征和症状可能随时间变化，并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。

　　没有一种检测可以直接诊断狼疮。需要将血液和尿液检测、体征和症状以及体格检查结果相结合进行诊断。有时甚至需要将受损的肾脏及脸部的感染部位活检来配合诊断。

　　红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮等亚型。

　　系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。

　　目前，红斑狼疮是没有办法根治的慢性疾病，与糖尿病、高血压一样，需要长期吃药。不过，通过正规有效的治疗，患者10年生存率已经达到了80%以上。

　　研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008年~2016年逐渐趋于稳定。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病，这和临床医师和患者对SLE的认知和重视度提高密不可分。

　　目前临床治疗SLE的主要方法有：药物治疗、血浆置换或免疫吸附辅助治疗、调整生活方式等。

　　最常用来控制狼疮的药物包括：萘普生钠（Aleve）和布洛芬（Advil、Motrin IB 等），可以用来缓解与狼疮相关的疼痛、肿胀和发热。

　　在《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》提到：对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用用于治疗疟疾的药物羟氯喹（Plaquenil）作为基础治疗。

　　服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。

　　激素泼尼松和甲泼尼龙（Medrol），来控制累及肾脏和脑的严重疾病。抑制免疫系统的药物可能有助治疗严重的狼疮病例。这类药物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、霉酚酸酯（Cellcept）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、环孢素（Sandimmune、Neoral、Gengraf）和来氟米特（Arava）。可能发生的副作用包括感染风险升高、肝损伤、生育能力下降和患癌风险升高。

　　此外，利妥昔单抗、贝利尤单抗（Benlysta）通过静脉给药，也可以减轻部分患者的狼疮症状。（Rituxan、Truxima）可能对某些使用其他药物无效的人有益。临床试验显示， 伏环孢素可以有效治疗狼疮。

　　今年流感季到来前，红斑狼疮病人有无必要打流感疫苗？

　　科普作家庄时利和在接受凤凰网《CC情报局》采访时称：“红斑狼疮病人是高危人群，建议在条件许可的情况下，优先接种流感疫苗。”

　　红斑狼疮病人一旦感染，症状会比一般人群要更严重。因此，目前包括美国疾控中心、美国风湿病学院以及我国公共卫生机构和许多医生都在鼓励自身免疫疾病患者接种流感疫苗。通俗地说：狼疮患者可以打疫苗。

　　由于自身免疫紊乱以及糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的使用，系统性红斑狼疮患者更易感染流感病毒。感染流感病毒的SLE患者病死率是普通人群的5倍，接种流感疫苗被认为是预防感染最有效的措施。

　　尽管流感疫苗并非绝对安全，但经过多年的临床认证，相较于可能发生的不良反应，其对SLE患者的预防保护作用是主要的。目前，欧洲风湿病防治联合会、免疫接种咨询委员会推荐所有SLE患者接种流感疫苗。

　　愿沙白女士在天堂没有疼痛！